Примеры второго мнения по гематологии

У 49-летняя пациентки была впервые диагностирована так называемая индолентная (то есть вялотекущая) фолликулярная лимфома. Чтобы убедиться в правильности постановки диагноза и выяснить, стоит ли приступать к лечению немедленно, или его можно отложить с учетом неагрессивного характера заболевания, она обратилась за консультацией немецкого гематолога. Специалисту были предоставлены история болезни, результаты анализов крови, гистологического и иммуногистохимического исследования проб ткани лимфатического узла, а также снимки ПЭТ-КТ.

Постановка вопроса

Достаточна ли проведённая диагностика для подтверждения диагноза и насколько срочно необходимо начать лечение?

Выбранный формат

Письменная консультация

Результат

Случай  был передан на рассмотрение профессору Томасу Эльтеру, специалисту-гематологу Центра интегрированной онкологии Университета Кёльн. Врач прежде всего рекомендовал направить материал биопсии на повторное гистологическое исследование с дополнительным молекулярно-генетическим анализом в специализированной лаборатории Униклиники Кёльн. Также он счел целесообразным проведение повторной оценки визуализирующих исследований радиологами Униклиники.

Пересмотр стекол подтвердил диагноз фолликулярной лимфомы. Результаты проведенной в рамках молекулярно-генетического анализа флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) на транслокацию генов BCL2, BCL6 и MYC были негативны, что позволило определить степень лимфомы как 1-2. Такие лимфомы  относятся к индолентным опухолям из-за их неагрессивного, вялотекущего течения.

Пересмотр снимков ПЭТ/КТ показал множественное поражение лимфатических узлов как выше, так и ниже диафрагмы, при этом самый большой лимфоузел достигал диаметра в 3 см.

Учитывая все данные, профессор дал благоприятный прогноз течения заболевания. Он отметил, что эта болезнь считается не излечимой, но её наличие не влияет на среднюю продолжительность жизни. Острая фаза заболевания протекает волнообразно, что означает, что размеры отдельных лимфоузлов могут как увеличиваться, так и уменьшаться. Ссылаясь на исследования, проведённые в Мэйо Клинике (США), проф. Эльтер сообщил, что антитела, содержащиеся в экстракте зелёного чая или в верблюжьем молоке в большом количестве случаев приводят к уменьшению размеров поражённых лимфатических узлов. При этом приём такой высокой дозы, какая была использована в исследовании (4000 мг) необязательна, можно начать со щадящей дозы в 1000-1500 мг в день, что не влияет на качество жизни.

Что касается противоопухолевых препаратов, специалист подчеркнул, что при каждом рецидиве заболевания из-за развития резистентности клеток к химиотерапии срок ремиссии сокращается (в среднем 5 лет после первой химиотерапии, 2-3 года после второй и 1 год после третьей). Поэтому стандартная рекомендация заключается в отсрочке начала первой терапии на как можно больший срок. Размеры лимфоузлов до 10 см не считаются критическими и не требуют терапии только из-за их величины. При этом принимается во внимание размер каждого отдельного лимфоузла, а суммарный размер конгломератов второстепенен. Начинать химиотерапию необходимо только если болезнь начинает отрицательно влиять на качество жизни, включая, например, изменения внешности.

Проф. Эльтер обнадежил: при применении современных препаратов моноклональных антител в комбинации с иммунотерапией (обинутузумаб в сочетании с бендамустином) более половины всех пациентов через пять лет после первого применения терапии всё ещё находятся в стадии ремиссии, при этом наибольшая вероятность рецидива наблюдается в течение первых 2-х лет. В этом случае современные методы лечения (например CАR-Т) позволили увеличить выживаемость с 10% до 80%.

Комментарий MedconsOnline

Пациентка, вне всякого сомнения, поступила правильно, решив обратиться за вторым мнением при выявлении злокачественного заболевания лимфатической системы. В случае таких патологий большое значение для постановки правильного диагноза имеет точность и полнота лабораторного исследования ткани лимфомы, поэтому назначение пересмотра его результатов с расширением объема было вполне оправданным. То же самое касается и результатов визуализирующей диагностики. Опираясь на результаты, которым он мог полностью доверять, проф. Эльтер мог с полной уверенностью сделать выводы относительно характера заболевания и рекомендовать оптимальную тактику лечения, основанную на актуальных международных клинических рекомендациях.

Полезная информация из блога

1. Что такое второе мнение?
2. Пересмотр патологоанатомического заключения: знание первичного диагноза может привести к ошибке