Второе мнение по заболеваниям гипофиза

Что такое гипофиз. Расположение и функция гипофиза

Гипофизом называется эндокринная железа размером с вишневую косточку и весом менее одного грамма. Она расположена на уровне переносицы в небольшом костном углублении непосредственно под мозгом. Сверху находится гипоталамус – область, которая содержит клетки, регулирующие нейроэндокринную деятельность организма.

В целом эта часть головного мозга играет важнейшую роль в гормонально зависимых процессах и обмене веществ. В частности, именно здесь вырабатываются вещества, контролирующие половую функцию и работу щитовидной железы.

Заболевания гипофиза встречаются относительно редко. Они могут быть связаны с нарушением производства гормонов или с увеличением размеров железы вследствие воспаления или наличия опухоли. В этом случае происходит сдавливание близлежащих тканей, что приводит к серьезным последствиям, например, для зрения.

Аденома

Наиболее частая (около 80 процентов случаев) патология – это аденома гипофиза. Хотя эти образования имеют доброкачественный характер, они нерегулируемым образом выделяют гормоны (например, пролактин, вследствие чего у женщин возникают нарушения менструального цикла, а у мужчин – потеря либидо и эректильная дисфункция).

Аденому гипофиза можно дифференцировать двумя способами, в зависимости от ответа на вопросы:

Небольшие образования, не выделяющие гормоны, не требуют лечения. В этом случае достаточно регулярно проходить обследования. Если же опухоль увеличивается в размерах и/или становится гормонально-активной, то ее необходимо лечить. В зависимости от конкретного случая это может быть сделано хирургически, медикаментозно или с помощью радиотерапии.

Болезнь Кушинга

Если доброкачественная опухоль, расположенная в передней доле железы, вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), кора надпочечников начинает продуцировать слишком большое количество кортизола. Такое заболевание называется болезнью Кушинга.

Типичные проявления болезни:

• увеличение веса: ноги и руки, как правило, остаются стройными, а лицо и щеки выглядят полными;
• синяки и ухудшение заживления ран из-за повышенной хрупкости сосудов;
• увеличение количества волос на теле по мужскому типу (= гирсутизм) у женщин и появление угревой сыпи у обоих полов;
• нерегулярность или прекращение месячных у женщин;
• снижение мышечной силы (миопатия), особенно мышц ягодиц и бедер;
• усиление тревоги и депрессивных мыслей, перепады настроения.

Возможные следствия - сахарный диабет, повышение артериального давления, сопровождающееся истощением запасов калия в организме. Низкий уровень калия в крови чреват нарушением кровообращения и сердечного ритма. Избыток кортизола также оказывает неблагоприятное воздействие на кости и приводит к потере костной массы (остеопорозу).

Основным методом лечения  при опухоли, провоцирующей болезнь Кушинга, является ее хирургическое удаление. Как правило проводится малоинвазивная, так называемая трансфеноидальная (осуществляемая через нос) операция. Если с ее помощью не удается добиться полного излечения, может рассматриваться лучевая терапия. Зачастую выработка гормона снижается только через несколько лет после облучения, однако метод может быть успешным в долгосрочной перспективе.

Если ни одна из описанных процедур не справляется с избыточной выработкой гормонов, иногда врачи вынуждены прибегать к удалению обоих надпочечников. В этом случае требуется пожизненная заместительная гормональная терапия, компенсирующая теперь уже полностью отсутствующую функцию надпочечников.

Акромегалия

Опухоль гипофиза может неконтролируемо выделять слишком большое количество гормона роста. (соматотропного гормона, СТГ). Это приводит к клинической картине акромегалии – заболевания, для которого характерен аномальный рост конечностей (кистей и стоп) и выступающих частей тела, таких как подбородок, уши и нос.

От появления первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит около восьми лет. Физические изменения вначале незначительны, так как характерная клиническая картина развивается постепенно, без резких изменений внешности. Поэтому болезнь часто диагностируется случайно, например, при смене врача.

В очень редких исключительных случаях акромегалия может иметь и другую причину, кроме опухолей в гипофизе (у менее 1% пациентов).

В случае подозрения на акромегалию в качестве скринингового теста применяется определение инсулиноподобного фактора роста-I (ИФР-I), который вырабатывается в печени под влиянием гормона роста и способствует выполнению многих его функций.

Введение сахара (глюкозы) у здоровых людей приводит к подавлению секреции СТГ. Если после этого его значения превышают 1 мкг/л, диагноз подтверждается. В этом случае проверяется выработка других гипофизарных гормонов (определяющих функцию яичников, надпочечников и щитовидной железы). Для выявления наиболее вероятной причины (опухоли), а также определения ее размеров и отношения к окружающим структурам, особенно к так называемому перекресту зрительных путей (части головного мозга, где расположены зрительные нервы), проводится МРТ. Если опухоль выросла за пределы турецкого седла, необходимо офтальмологическое обследование.

Основным вариантом лечения акромегалии является полное удаление опухоли, по возможности с сохранением или восстановлением оставшихся функций железы (так называемая селективная аденомэктомия). Успех зависит от размера опухоли (то есть, насколько своевременно она была обнаружена) и опыта нейрохирурга (желательно, чтобы операцию делал специалист, который проводит не менее 30 таких вмешательств в год).

Если после операции терапевтическая цель не достигнута, в качестве терапии «второй линии» можно использовать медикаментозное лечение или лучевую терапию. Лекарственная терапия может включать:

• агонистов дофамина (подавляют высвобождение гормона роста);
• аналоги соматостатина;
• новый терапевтический препарат, представляющий собой антагонист гормона роста, блокирующий действие СТГ в тканях (так называемый рецепторный антагонист).

Радиотерапия рассматривается, если перечисленные выше меры не приводят к желаемому успеху или опухоль снова растет. Она снижает концентрацию гормона роста примерно на 10% в год. Если исходная концентрация высока, то уровень СТГ остается повышенным до 10 лет и более. В этот период необходима медикаментозная терапия. Наиболее существенным побочным эффектом является возникновение гипофункции гипофиза даже спустя годы после облучения.

Воспаление

Крайне редко может развиваться воспаление гипофиза (гипофизит), вызывающий головные боли и нарушения зрения.

Обычно его причиной бывает защитная реакция иммунной системы (аутоиммунное заболевание).

Признаками воспалительных процессов в железе являются головные боли, нарушения зрения, увеличение массы тела. Чуть более половины пациентов страдают задержкой мочи и, как следствие, повышенным чувством жажды (так называемый несахарный диабет). 

Нередко встречается и гормональный дефицит, связанный с воспалительным поражением передней доли. Это приводит к нарушениям менструального цикла у женщин, а у представителей обоих полов может развиться надпочечниковая недостаточность.

Для выработки успешной терапевтической тактики врач должен хорошо понимать это сложное и редкое заболевание. При отсутствии тяжелых симптомов и признаков поражения перекреста зрительного нерва оправдано наблюдение с компенсацией дефицита гормонов. В дополнение к заместительной гормональной терапии следует использовать глюкокортикоиды, особенно в случае очень сильных головных болей. Такая терапия практически всегда приводит к значительному улучшению состояния. Если боли слишком мучительны или есть угроза ограничения поля зрения проводится операция на гипофизе.

Второе мнение

В случае заболеваний, которые нечасто встречаются, не имеют однозначных клинических признаков, отличаются хроническим течением и возможностью развития осложнений, обращение за вторым мнением более чем оправдано. Небольшая распространенность многих эндокринных патологий, связанных с гипофизом, приводит к тому, что не в каждой клинике эндокринолог обладает достаточной компетенцией, чтобы поставить точный диагноз и подобрать правильное лечение. Наличие достаточно большого количества медикаментов, разработанных для такого рода болезней – хорошая новость для пациентов, но для врачей это означает необходимость постоянно следить за актуальными тенденциями, результатами клинических исследований и новыми рекомендациями. Поэтому прежде чем согласиться с предложенным курсом терапии, и, тем более, если используемые лекарства не приносят должного эффекта, стоит обратиться за еще одним мнением. Тем более, что в наши дни для этого даже не нужно выходить из дома, ведь визит к доктору может быть и дистанционным.