Второе мнение по саркоме

Саркомы - это злокачественные образования, возникающие либо в костях, либо в мягких тканях (мышечной, жировой, хрящевой, соединительной, а также кровеносных сосудах). Существует до 100 разновидностей этого вида опухолей. Некоторые из них существенно различаются по своему биологическому поведению, прогнозу и реакции на различные методы лечения. Заболевание относится к редким ракам, при этом отличается сложностью диагностики и планирования терапии, поэтому пациентам зачастую приходится искать второе мнение у авторитетных экспертов по саркомам.

Классификация и дифференциация сарком

В человеческом организме существуют самые разные типы тканей. Саркомы обычно классифицируются в зависимости от того, из какой ткани они образуются или с какой имеют близкое сходство.

На этом основании выделяются три основные группы с разной частотностью:

• Мягкотканные: примерно 75 %.
• Костные: около 10 %.
• Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО или англ. GIST): особая саркома мягких тканей желудочно-кишечного тракта, составляющая около 15 % всех сарком.

В рамках данной классификации различают подвиды в зависимости от ткани их происхождения. Например, ангиосаркома – образование из сосудов, хондроскаркома – из хрящевых клеток.

Степень дифференцировки  

Новообразования можно классифицировать не только в зависимости от ткани, из которой они образуются. Их также можно различать по степени сходства с исходной тканью. Если оно еще сохраняется, опухоль называется дифференцированной. Если же злокачественные клетки дегенерировали настолько, что породившую их ткань уже невозможно определить, речь идет о недифференцированном образовании. Степень дифференцировки, а также размер, расположение и наличие метастазов имеют большое значение для планирования лечения.

Частота

Саркомы относятся к редким видам рака, они составляют примерно 1 из 100 случаев онкологических заболеваний. При этом 3 из 4 сарком являются мягкотканными.

У детей и подростков такие злокачественные образования встречаются чаще, чем у взрослых: из каждых 100 детских онкологических диагнозов 6 относятся к той или иной разновидности сарком.

Симптомы 

Саркомы мягких тканей обычно долгое время остаются незамеченными, поскольку у них нет характерных симптомов. Первым, и иногда единственным проявлением заболевания является так называемое солидное образование, то есть шишка, припухлость или нарост. На ранних стадиях оно часто не вызывает боли и становится чувствительным, только когда по мере роста начинает оказывать давление на окружающие ткани и поражать нервы.

Для костных сарком характерны боли, не зависящие от нагрузки, реже - отек или перегрев кожи. Кроме того, поскольку их часто обнаруживают только на поздних стадиях, когда кость становится нестабильной из-за опухоли, типичным проявлением является патологический (возникающий без обычных причин) перелом. Симптомом саркомы Юинга также являются лихорадка, общее недомогание, на поздних стадиях - потеря веса и усталость.

В принципе, данные образования могут возникать в любой части тела. Чаще всего поражаются конечности (43%), реже – другие области (внутренние органы – 19%, брюшная полость – 15%, туловище – 10%, область головы и шеи - 9 процентов).

По этой причине примерно у 10-20 % пациентов на момент постановки диагноза уже имеется местно-распространенное заболевание или метастазы.

Диагностика

При подозрении на злокачественное образование мягких или костных тканей диагностический алгоритм включает тщательный физический осмотр и сбор анамнеза, а также различные визуализирующие исследования - рентген, УЗИ, магнитно-резонансная и/или компьютерная томография. Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии. Только исследование проб тканей может определить доброкачественная это опухоль или злокачественная, а также установить подтип саркомы и степень ее дифференцировки.

Если предполагается, что опухоль может представлять собой саркому, забор биоптатов рекомендуется проводить в специализированном  центре. Это важно как с точки зрения корректного проведения процедуры, так в виду сложности патологоанатомического исследования полученных образцов.  

Правильный выбор стратегии лечения напрямую зависит от точного понимания типа рака. Роль патологоанатома в данном случае можно сравнить с функцией лоцмана, ответственного за прокладывание верного курса. Его выводы определяют ход последующей терапии, которая для различных разновидностей сарком может существенно отличаться. Это требует большого опыта и специальных знаний. Поэтому иногда для большей надежности целесообразно  бывает получить второе мнение по результатам патологоанатомической диагностики, например, из референс-лаборатории по саркомам.

Планирование лечения саркомы

Поскольку заболевание может иметь множество различных проявлений и характеристик, общего плана лечения сарком не существует. Для некоторых подгрупп существуют отдельные концепции лечения, например, для саркомы костей. Подход к выработке плана терапии должен быть междисциплинарным, что подразумевает участие представителей нескольких медицинских специальностей.

В целом, наиболее важным методом является хирургия. В зависимости от вида опухоли хирургическому удалению может предшествовать неоадъювантная терапия, направленная на уменьшение ее размеров  или снижения содержания в ней живых злокачественных клеток. С этой целью проводится облучение, химиотерапия или их комбинация. Затем опухоль удаляется с закрытием образовавшегося дефекта. После тщательного исследования материалов резекции случай снова обсуждает онкологический консилиум, который определяет дальнейшую тактику (адъювантное лечение или динамическое наблюдение).

Шансы на выздоровление

Как правило, точных прогнозов о ходе заболевания в каждом конкретном случае дать невозможно.

Однако в целом можно утверждать, у значительной части пациентов с саркомой мягких тканей, не имеющих метастазов на момент постановки диагноза, с помощью правильно подобранного лечения можно добиться длительной ремиссии. Шансы на излечение при таких условиях высоки.

Под  излечением подразумевается, что после удаления опухоли новые образования не появляются в течение пяти лет. По прошествии этого времени вероятность рецидива или появления метастазов сравнительно невелика. Однако она все-таки существует,  поэтому необходимо продолжать регулярные обследования.

Если метастазы образовались уже на момент первичного диагноза, шансы избавиться от болезни навсегда значительно ниже. Однако, в зависимости от профиля риска (особенности роста опухоли, количества, размеров и расположение метастазов, сопутствующих заболеваний), при определенных обстоятельствах и в этой ситуации все же может быть шанс на выздоровление.