Рак Педжета

Шелушение кожи вокруг соска молочной железы у женщины не всегда указывает на аллергическую реакцию или дерматологические заболевания. Такие симптомы могут свидетельствовать о развитии рака Педжета. Заболевание встречается редко, но, прежде чем начать лечение высыпаний в области соска и ареолы, нужно исключить этот вид рака молочной железы.

Что такое рак Педжета

Рак Педжета – это крайне редко выявляемый вид злокачественных образований молочной железы, затрагивающий устье протоков, сосок и ткани груди. Выявляется в 0,5-5% случаев всех раковых опухолей молочных желез. Диагностируется у женщин, но не исключено и поражение соска у мужчин. В последнем случае заболевание отличается неблагоприятным прогнозом, так как за счет меньшего объема тканей малигнизация происходит значительно быстрее. Кроме того, у мужчин за счет неспецифичности патология выявляется чаще на поздних стадиях. У женщин рак соска выявляется чаще в возрасте 50-60 лет. Отмечаются единичные случаи патологии в 85 лет.

У большинства пациентов наблюдаются локализованные очаги такого рака груди. Инвазивная форма в 90% случаев дает метастазы. Рак Педжета отличается высокой агрессивностью. Он быстро прогрессирует, однако заболевание очень хорошо изучено, и при своевременном обращении к врачам есть шансы на полное выздоровление.

Причины заболевания

Единой точки зрения на происхождение злокачественных очагов  в поверхностном слое кожи соска пока не существует. Согласно эпидермотропной теории, клетки Педжета, из которых состоят очаги, развиваются из аденокарциномы молочной железы. При этом опухолевые клетки эпителия млечных протоков через протоковую систему попадают в эпидермис соска. Подтверждением этой версии служит схожесть клеток Педжета и протоковых эпителиальных клеток, выявляемая при иммуногистохимическом окрашивании.

Приверженцы трансформационной теории считают, что рак Педжета возникает в клетках эпидермиса (кератиноцитах) независимо от какой-либо злокачественной опухоли молочной железы и фактически представляет собой эпидермальную карциному in situ. Это предположение подкрепляется тем, что у некоторых больных раком Педжета не наблюдается карциномы ткани молочной железы. А в тех случаях, когда злокачественная опухоль присутствовала, она часто располагалась периферически по отношению к соску, что позволяет предположить наличие двух независимых неопластических процессов.

Существую и различные факторы риска:

• наследственная предрасположенность;
• возраст старше 60 лет;
• выраженный лишний вес;
• частые травмы соска;
• злоупотребление алкоголем;
• гормональные нарушения;
• склеродермия, рак матки в анамнезе;
• длительный прием гормональных препаратов;
• продолжительный контакт с канцерогенами.

Симптомы болезни Педжета

На начальной стадии проявляется как дерматологическое заболевание. По симптомам можно заподозрить аллергическую реакцию, дерматит. Но есть признаки, при которых стоит насторожиться:

• изменение пигментации соска;
• огрубение кожи;
• шелушение и зуд;
• чрезмерная чувствительность;
• легкая болезненность.

Чтобы избавиться от неприятных признаков, женщины часто используют мази, кремы, смягчающие кожу. Это приводит к изменению клинических проявлений, в результате чего к врачу пациентки обращаются уже на запущенной стадии.

О прогрессировании болезни Педжета можно узнать по следующим симптомам:

• отек мягких тканей в области соска;
• увеличение выраженности болей;
• выделения из соска;
• появление язв и эрозия на коже железы;
• увеличение лимфоузлов;
• общая слабость, повышение температуры тела.

Если на ранних стадиях форма соска не меняется, то с прогрессированием отмечается его уплощение и втяжение.

Виды рака Педжета

Большинство случаев заболевания относятся к так называемой классической форме, гораздо реже встречаются изолированный, анапластический и другие варианты. Они отличаются гистологической, иммуногистологической и клинической картиной.

Диагностика

При любых изменениях молочных желез следует обращаться к маммологу. Врач проводит осмотр, опрашивает пациента, назначает исследования. При подозрении на рак Педжета назначается биопсия тканей железы с последующим гистологическим исследованием. Для исключения других видов опухолей показаны:

• маммография;
• МРТ молочных желез.

При поражении лимфатических узлов назначаются УЗИ, биопсия, КТ. При диагностике рака груди важно исключить экзему, дерматит, туберкулез молочной железы, меланому, сифилис, микоз, базалиому.

Методы лечения рака Педжета

Если болезнь диагностирована достаточно рано и терапия начата своевременно, обычно удается добиться ее полного излечения.

Поскольку на ранних стадиях данное злокачественное образованием имеет четкие границы, в первую очередь проводится хирургическая резекция патологически измененных тканей. Чтобы исключить наличие остаточных опухолевых клеток, удаляется весь сосок и вся ареола. В таких случаях после хирургического вмешательства обычно можно обойтись без лучевой и/или химиотерапии.

Если болезнь Педжета возникает на основе протоковой карциномы in situ (опухоль, происходящая из молочных протоков и локализующаяся в одном очаге), можно попытаться провести органосохраняющую операцию, при которой одновременно удаляются обе опухоли.

Однако если основная карцинома уже имеет распространенный характер, предпочтительным методом лечения является мастэктомия с последующей реконструкцией, например, с помощью имплантатов.

В дополнение к хирургическому лечению при распространившихся опухолях рекомендуется адъювантное лечение в виде радиохимиотерапии (комбинация цитостатиков и облучения). При этом радиотерапия проводится не на область опухоли, а на лимфатические узлы в области лимфодренажа пораженной молочной железы. Это делается для того, чтобы предотвратить распространение метастазов в другие органы.

Прогноз и профилактика

Рак Педжета очень редко возникает как изолированная опухоль. В большинстве случаев при его выявлении злокачественный процесс обнаруживается не только в области соска и ареолы, но и в самой молочной железе. Поэтому прогноз заболевания тесно связан с перспективами лечения исходного образования. Они, в свою очередь, зависят от того, на какой стадии диагностирован рак и начато его лечение. Тип рака, ассоциированный с раком Педжета, также играет ключевую роль.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Второе мнение

Редкое заболевание может поставить в тупик даже опытного врача. В случае рака Педжета одна из вероятных ошибок связана с тем, что его внешние проявления, особенно на ранних этапах, легко принять за симптомы других патологий, например, тех или иных кожных болезней. Поэтому подозрительные внешние изменения в области соска и ареолы всегда являются веским основанием, чтобы услышать мнения разных специалистов – например, не только дерматолога, но и маммолога.

Еще особенность этого вида рака состоит в том, что такая опухоль в подавляющем большинстве случаев не является единичной. В этой связи важен правильно составленный план диагностики, направленный на своевременное выявление опухоли молочной железы, которая, как правило, не просто существует параллельно, а является причиной злокачественного перерождения клеток в другой части груди. Для уверенности стоит обратиться за вторым мнением, которое, возможно, внесет поправки в имеющиеся назначения. Они помогут не только обнаружить карциному, но и провести весь необходимый объем диагностических процедур для определения ее важных свойств.

Не менее важно узнать разные точки зрения на этапе выбора терапии. Разнообразие методов лечения злокачественных заболеваний молочной железы, а также их комбинаций, допускает принципиальную возможность разных вариантов терапевтической стратегии. Для пациента, конечно, жизненно необходимо выяснить, какой из них является оптимальным. К счастью, в наше время для этого можно выйти за пределы компетенции одного врача, одной клиники, или даже одной страны, а воспользоваться международным опытом с помощью дистанционных маммологических консультаций. 

Список литературы

1. Paget's disease of the nipple, 2013г. Ana C Sandoval-Leon.
2. Paget's disease of the breast, 2012г. Juliana Corrêa Marques-Costa.
3. Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review, 2016 г. Scott J Adams.
4. Paget's disease of the breast: strategy to improve oncological and aesthetic results. 2021 г. G Franceschini.
5. Image source: Free Stock photos by Vecteezy