Рак Педжета

Шелушение кожи вокруг соска молочной железы у женщины не всегда указывает на аллергическую реакцию или дерматологические заболевания. Такие симптомы могут свидетельствовать о развитии рака Педжета. Заболевание встречается редко, но, прежде чем начать лечение высыпаний в области соска и ареолы, нужно исключить этот вид рака молочной железы.

Что такое рак Педжета

Рак Педжета – это крайне редко выявляемая форма злокачественного образования молочной железы, вовлекающая устье протоков, сосок и ткани груди. Выявляется в 0,5-5% случаев от всех раковых опухолей молочных желез. Диагностируется у женщин, но не исключено и поражение соска у мужчин. В последнем случае заболевание отличается неблагоприятным прогнозом, так как за счет меньшего объема тканей малигнизация происходит значительно быстрее. Кроме того, у мужчин за счет неспецифичности патология выявляется чаще на поздних стадиях. У женщин рак соска выявляется чаще в возрасте 50-60 лет. Отмечаются единичные случаи патологии в 85 лет.

Большая часть пациентов имеют локализованные очаги рака груди. Инвазивная форма в 90% случаев дает метастазы. Рак Педжета отличается высокой агрессивностью. Он быстро прогрессирует, рано дает метастазы, но в то же время заболевание очень хорошо изучено, и при своевременном обращении к врачам есть шансы на полное выздоровление.

Причины заболевания

Узел в тканях молочной железы формируется из клеток Педжета (железистые клетки эпителия млечных протоков). Основной теорией развития патологии является эпидермотропная. Она заключается в том, что заболевание развивается на фоне других злокачественных опухолей грудной железы. Считается, что лимфогенным путем раковые клетки мигрируют по протокам, закрепляются и начинают делиться.

Возможной причиной является трансформация клеток эпителия ареолы и их способность самостоятельно малигнизироваться.

Отдельно выделяются факторы риска:

• наследственная предрасположенность;
• возраст пациентки старше 60 лет;
• выраженный лишний вес;
• частые травмы соска;
• злоупотребление алкоголем;
• гормональные нарушения;
• склеродермия, рак матки в анамнезе;
• длительный прием гормональных препаратов;
• продолжительный контакт с канцерогенами.

Симптомы болезни Педжета

На начальной стадии проявляется как дерматологическое заболевание. По симптомам можно заподозрить аллергическую реакцию, дерматит. Выделяются признаки, при которых стоит внимательнее отнестись к состоянию молочной железы:

• изменение пигментации соска;
• огрубение кожи;
• шелушение и зуд;
• чрезмерная чувствительность;
• легкая болезненность.

Чтобы избавиться от неприятных признаков, женщины часто используют мази, кремы, смягчающие кожу. Это приводит к изменению клинических проявлений, в результате чего к врачу пациентки обращаются уже на запущенной стадии.

О прогрессировании болезни Педжета можно узнать по следующим симптомам:

• отек мягких тканей в области соска;
• увеличение выраженности болей;
• выделения из соска;
• появление язв и эрозия на коже железы;
• увеличение лимфоузлов;
• общая слабость, повышение температуры тела.

Если на ранних стадиях форма соска не меняется, то с прогрессированием отмечается его уплощение и втяжение.

Классификация рака Педжета

Выделяется несколько классификаций рака Педжета в зависимости от формы патологии, локализации очага и стадии развития. По форме рака выделяют:

• Псориатическая. Сопровождается появлением сухих чешуек на коже вокруг соска.
• Язвенная. На коже молочной железы образуются изъязвления.
• Опухолевая. С формированием узла в толще железы.
• Острый экзематоид. В этом случае на коже молочной железы образуются корочки, под которыми присутствует постоянно мокнущий участок.
• Пигментный. С изменением цвета кожи.

Также выделяются стадии заболевания:

• 0 – опухоль локализуется только в пределах тех тканей, из которых образовалась.
• I – узел не превышает в размерах 2 см, метастазов нет.
• II – размеры образования 2-5 см, вовлечение лимфоузлов на стороне поражения.
• IIIA – узел более 5 см, метастазы в лимфоузлах, узлы спаяны между собой.
• IIIB – прорастание окружающих тканей.
• IV – появление отдаленных метастазов.

Помимо перечисленного, при раке Педжета выделяется следующая классификация:

• изолированный;
• признаки внутрипротокового рака груди;
• симптомы инфильтрирующего рака молочных желез.

Диагностика

При любых изменениях молочных желез следует обращаться к маммологу. Врач проводит осмотр, опрашивает пациента, назначает исследования. При подозрении на рак Педжета назначается биопсия тканей железы с последующей гистологией. для исключения других видов опухолей показаны:

• маммография;
• МРТ молочных желез.

При поражении лимфатических узлов назначаются УЗИ, биопсия, КТ окружающих тканей и костей. При диагностике рака груди важно исключить экзему, дерматит, туберкулез молочной железы, меланому, сифилис, микоз, базалиому.

Методы лечения рака Педжета

При развитии рака многие годы единственным надежным методом лечения оставалось удаление молочной железы. Метод считался оптимальным, так как у большинства пациенток выявляли несколько опухолей либо отдаленное расположение узла, что делало невозможным его удаление в ходе операции на соске и ареоле.

В то же время, исследования показали, что если в результате обследования не выявлено изменений в окружающих тканях и не вовлечены лимфатические узлы, возможна органосохраняющая операция. В этом случае предварительно проводится биопсия лимфоузлов. Если же в биоптате выявлены раковые клетки, показано более обширное вмешательство.

После операции для подавления активности раковых клеток подбирается химиотерапия, курсы гормональных препаратов, лучевая терапия. В некоторых случаях облучение назначается до операции для уменьшения размера узла.

После завершения периода реабилитации пациентам показана реконструктивная маммопластика.

Прогноз и профилактика

Прогноз при раке Педжета напрямую зависит от стадии патологии и выбранного метода лечения. Также значение имеет форма патологии, вовлечение лимфатических узлов, скорость прогрессирования, возраст больной. При позднем выявлении заболевания у пациентов старше 60 лет отмечается агрессивное течение.

Продолжительность жизни при выявлении рака молочной железы зависит от локализации очага и формы патологии. При выявлении патологии на поздней стадии и наличии метастазов прогноз менее благоприятный.

Второе мнение

Заболевание выявляется редко, поэтому на практике не все врачи встречались с такой патологией. Это может стать причиной неверной постановки диагноза и, соответственно, неправильного назначения лечения. Обрести уверенность и получить дополнительные сведения о болезни можно за счет такой услуги, как второе мнение. Это возможность получить консультацию ведущих специалистов европейских клиник без очного посещения врача. Второе мнение может потребоваться на любом из этапов:

• Диагностика заболевания. Мнение опытного врача, специализирующегося именно на злокачественных опухолях молочной железы, поможет понять, какие нужны диагностические мероприятия, верно ли назначено обследование и какие анализы можно сдать.
• Оценка результатов. Врачи клиник Европы имеют больший опыт, по сравнению со специалистами в небольших городах. Вы можете предоставить им результаты всех обследований, чтобы услышать их мнение касательно как самого заболевания, так и стадии его развития.
• Лечение. Опыт врачей европейских клиник позволяет подобрать более эффективное лечение и своевременно оценить грамотность назначенной терапии или хирургического вмешательства.

По причине редкого выявления болезни Педжета не все врачи четко понимают, как проводить диагностику и лечение. В то же время, при подозрении на рак соска крайне важно как можно раньше начать лечение по причине быстрого прогрессирования. Второе мнение помогает пациентам принимать верные решения как на этапе диагностики, так и во время лечения и реабилитации.

Список литературы

1. Paget's disease of the nipple, 2013г. Ana C Sandoval-Leon.
2. Paget's disease of the breast, 2012г. Juliana Corrêa Marques-Costa.
3. Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review, 2016 г. Scott J Adams.
4. Paget's disease of the breast: strategy to improve oncological and aesthetic results. 2021 г. G Franceschini.
5. Image source: Free Stock photos by Vecteezy